خیریه‌های آقاخان صدها بیمارستان و پروژه‌های آموزشی و فرهنگی را عمدتا در کشورهای در حال توسعه اداره می‌کردند.

او از سبک زندگی تجملاتی برخوردار بود که شامل یک جزیره خصوصی در باهاما، یک کشتی تفریحی و یک جت خصوصی می‌شد.

شبکه توسعه آقا خان در بیانیه‌‌اش اعلام کرد: «ما تسلیت خود را به خانواده عالیجناب (آقاخان) و جامعه اسماعیلی در سراسر جهان ابراز می‌کنیم.»

«ما به همکاری با شرکای خود ادامه می‌دهیم تا کیفیت زندگی افراد و جوامع در سراسر جهان را بهبود بخشیم، همانطور که او می‌خواست، بدون توجه به وابستگی‌های دینی یا ملیت آنها.»

اسماعیلیه که یک فرقه مسلمان است، حدود ۱۵ میلیون نفر پیرو دارد که ۵۰۰ هزار نفر از آنها در پاکستان زندگی می‌کنند. جمعیت‌های بزرگ دیگری نیز در هند، افغانستان، تاجیکستان و برخی از بخش‌های آفریقا حضور دارند. این گروه معتقدند که پس از امام ششم شیعیان، امامت به اسماعیل رسیده است. ولی شیعیان دوازده‌امامی، موسی کاظم برادر کوچکتر اسماعیل را به عنوان امام قبول دارند.

پرنس کریم آقاخان در سال ۱۹۵۷ در سن ۲۰ سالگی به عنوان امام مسلمانان اسماعیلی جانشین پدربزرگ خود شد.

دارایی او طبق گزارش مجله فوربس در سال ۲۰۰۸ حدود یک میلیارد دلار برآورد شد. ثروت او از طریق علائق تجاری متعدد، از جمله پرورش اسب، افزایش یافته بود.

او یکی از مالکان و پرورش‌دهندگان برجسته اسب‌های مسابقه در بریتانیا، فرانسه و ایرلند بود و اسب معروف «شِرگار» را پرورش داد، که زمانی معروف‌ترین و ارزشمندترین اسب مسابقه در جهان بود.

شرگار در سال ۱۹۸۱ در مسابقه دربی اپسوم اول شد. این اسب دو سال بعد در ایرلند ربوده شد و هیچ‌گاه پیدا نشد.

با وجود از دست دادن اسب محبوب خود، او در سال ۲۰۱۱ در سی‌امین سالگرد پیروزی بزرگ شرگار به بی‌بی‌سی گفت که هرگز به توقف پرورش اسب‌های خود در ایرلند فکر نکرده است.

او با اشاره به پیروزی شرگار گفت: «این خاطره‌ای است که هرگز، هرگز فراموش نخواهد شد.»

«من آن فیلم (آن پیروزی) را، نمی‌دانم شاید ده‌ها یا صدها بار دیده‌ام. همیشه سعی می‌کنم تحلیل کنم که این عملکرد شگفت‌انگیز از کجا آمده است. هر بار که فیلم را می‌بینم، احساس می‌کنم چیزی یاد گرفته‌ام.»

«اگر در دنیای مسابقات هستید، دربی اپسوم یکی از مسابقات بزرگ است. همیشه چنین بوده است، بنابراین برنده شدن در چنین مسابقه‌ای خود یک امتیاز فوق‌العاده است. اما برنده شدن به روشی که او این کار را انجام داد چیزی فراتر بود.»

«من مسابقات زیادی تماشا کرده بودم که بتوانم احساسات سوارکار را درک کنم، چطور اسب در آن زمان حرکت می‌کرد و وقتی که به گوشه تاتنهام رسید، راستش نمی‌توانستم چیزی را که می‌دیدم باور کنم.»

«پیروزی او تا آن زمان منحصر به فرد بود. دو چیز من را شگفت‌زده کرد – یکی راحتی حرکت آن اسب و دیگری این بود که در طول مسیر پایانی فقط به رفتن ادامه می‌داد و ادامه می‌داد. واقعاً شگفت‌انگیز بود.»

آقاخان پس از آن موفقیت‌های دیگری در دربی کسب کرد، از جمله با اسب‌های شاهرستانی (۱۹۸۶)، کاهیاسی (۱۹۸۸)، سینندار (۲۰۰۰) و هارزاند (۲۰۱۶).

موفقیت‌های قابل توجه دیگر شامل پیروزی در جایزه پری دو لارک دو تریومف در سال ۲۰۰۸ با ماده‌اسب نابغه و شکست‌ناپذیر «زارکاوا» بود.

آقا خان همچنین بنیان‌گذار مؤسسه خیریه بنیاد آقاخان بود و نام خود را بر نهادهایی از جمله دانشگاهی در کراچی، برنامه آقا خان برای معماری اسلامی در دانشگاه هاروارد و مؤسسه فناوری ماساچوست گذاشت.

«بنیاد خیریه آقا خان برای فرهنگ» نقش اساسی در بازسازی مقبره همايون در دهلی داشت. همچنین یک جایزه به نام «آقاخان» برای معماری به طور سالانه اعطا می‌‌شود.

او گروه رسانه‌ای «نیشن» را تأسیس کرد که اکنون بزرگ‌ترین سازمان رسانه‌ای مستقل در شرق و مرکز آفریقا است.

نخست‌وزیر پاکستان، شهباز شریف، به آقاخان ادای احترام کرد و او را «مردی با دیدگاه، ایمان و سخاوت» و یک «رهبر شگفت‌انگیز» توصیف کرد.

او گفت: «از طریق تلاش‌های بی‌وقفه‌اش در زمینه کاهش فقر، فرام آوردن امکانات بهداشت و درمان و برابری جنسیتی، او مدافع حقوق افراد حاشیه‌نشین بود و تأثیری غیرقابل محو بر زندگی‌های بی‌شماری گذاشت.»

فعال و برنده جایزه نوبل، ملاله یوسف‌زای گفت: «میراث او از طریق کارهای شگفت‌انگیزی که در زمینه آموزش، سلامت و توسعه در سراسر جهان انجام داد، همچنان زنده خواهد ماند.»

دبیرکل سازمان ملل، آنتونیو گوترش، هم او را «نماد صلح، مدارا و دلسوزی در دنیای پرتنش ما» توصیف کرد.